有轻度听力损失时,通常是外毛细胞功能受损,而内毛细胞仍健好。由于外毛细胞受损,内毛细胞的敏感度减弱,但功能无碍,通过助听器放大后,较大声音刺激内毛细胞仍能保证合适的神经冲动传入大脑听觉中枢,如此才能听得到、听得懂。但当听力损失为中度及以上,除了外毛细胞,内毛细胞也会开始受损。通常认为,听力损失超过65dB或70dB,内毛细胞肯定会有损伤。这时,受损的内毛细胞转化和传递神经冲动出现问题,不能将正确的信息传输到大脑的听觉中枢系统,大脑在“翻译”错误信息后,患者听到的就是失真的声音,即听到但听不清。学术上,我们把耳蜗中的内毛细胞或其相邻神经功能出现严重障碍,不能正常工作的区域,称为耳蜗死区,表示耳蜗功能出现严重损伤。
2007年,Vinay等的研究表明,听力损失大于70dB HL的听障人群中,50%以上存在耳蜗死区。这类患者即便选配助听器后,在常规的调试下可能仍会抱怨助听效果不佳,听得到声音,但言语清晰度不满意。